Primäre Synoviale Chondromatose
62-jähriger Patient mit zunehmenden Beschwerden und progredienter Bewegungseinschränkung im Ellbogen rechts, klinische Untersuchung zeigt diffuse Gelenksschwellung und ausgeprägte Einschränkung der Flexion und Extension
MR-tomografische Abklärung: zahlreiche freie Gelenkskörper -> Ellbogen Arthroskopie
Definition
Die primäre synoviale Chondromatose (PSC) ist eine seltene, gutartige Neubildung des Bindegewebes unter der Synovialhaut. Sie führt zur Bildung von Knötchen aus hyalinem Knorpel in Gelenken, Sehnenscheiden oder Schleimbeuteln. Diese Knorpelknoten können sich vergrößern, von der Synovialis lösen und als freie Gelenkkörper auftreten. Das Kniegelenk ist am häufigsten betroffen.
Epidemiologie
PSC tritt überwiegend bei Menschen im dritten bis fünften Lebensjahrzehnt auf. Männer sind zwei- bis viermal häufiger betroffen als Frauen.
Ätiopathogenese
Die genaue Ursache der PSC ist unklar. Während man früher eine Metaplasie annahm, geht man heute von einem gutartigen neoplastischen Prozess aus.
Klinik
Das Kniegelenk ist in 50-65 % der Fälle betroffen, aber auch andere Gelenke wie Hüfte, Ellbogen, Schulter und Sprunggelenk können betroffen sein. Typische Symptome sind:
- Schmerzen (85-100 %)
- Schwellung (40-60 %)
- Bewegungseinschränkung (40-55 %)
Bei der Untersuchung zeigt sich oft eine diffuse Gelenkschwellung (40-60 %), erhöhte Gelenkempfindlichkeit (20-40 %), Krepitationen (20-33 %) und Blockierungen (5-12 %). Tastbare Knötchen finden sich in 3-20 % der Fälle. Die Symptome entwickeln sich meist schleichend und bestehen oft seit Jahren bei Diagnosestellung.
Komplikationen
PSC kann zu sekundärer Arthrose führen. Eine maligne Transformation in ein synoviales Chondrosarkom ist möglich, mit einer Prävalenz von bis zu 5 %. Das Chondrosarkom kann in die Lunge metastasieren, daher ist bei rascher Größenzunahme oder klinischer Verschlechterung eine Biopsie erforderlich.
Diagnostik und Bildgebung
- Röntgen: Multiple, intraartikuläre Verkalkungen mit typischer ring- und bogenförmiger Mineralisierung.
- CT: Hypodense, lobulierte Raumforderung mit hyperdensen verkalkten Fragmenten.
- MRT: Variable Signalintensität der Knorpelkörperchen, je nach Mineralisierungsgrad.
- Knochenszintigraphie: Prominente Radionuklidaufnahme.
- Ultraschall: Heterogene Masse mit hyperechogenen Knorpelherden.
Therapie
Die Behandlung der PSC erfolgt durch chirurgische Synovektomie und Entfernung der Knorpelfragmente. Die Rezidivrate liegt bei 3-23 %, abhängig von der Vollständigkeit der Resektion. Bei wiederholten Rezidiven kann eine Strahlentherapie erwogen werden.
